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치매 모델 신경세포 | FTD disease model cell 이미지

치매 모델 신경세포 | FTD disease model cell

ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K 및 P301S cell은 tau 단백질을 코딩하는 MAPT gene에 유전적 변형을 유발한 리프로그래밍 glutamatergic neuron으로, FTD (Frontotemporal Dementia, 전두측두엽 치매) 연구에 이용됩니다.

특징

  

  • CRISPR/Cas9 기술을 이용하여, wild type ioGlutamatergic Neuron의 MAPT gene에 N279K 혹은 P301S 변이를 도입한 세포입니다. 
  • 이형접합돌연변이 (N279K/WT 혹은 P301S/WT) 및 동형접합돌연변이 (N279K/N279K 혹은 P301S/P301S) 모델을 제공합니다.
  • FTD (Frontotemporal Dementia, 전두측두엽 치매)  연구에 이용할 수 있습니다.

 

 

종류

 

1) ioEA1009 | Heterozygous mutation (ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/WT™)  

  • tau 단백질을 코딩하는 MAPT 유전자에 하나의 대립유전자가 N279K 돌연변이를 갖고 있는 이형접합 돌연변이 모델
  • FTD 환자에서 확인되는 돌연변이 모델
  • tau 단백질이 질병 진행에 미치는 영향을 연구할 수 있음  

 

2) ioEA1014 | Homozygous mutation (ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/N279K™)  

  • tau 단백질을 코딩하는 MAPT 유전자 모두에 N279K 돌연변이를 갖고 있는 동형접합 돌연변이 모델
  • FTD 환자에서 확인되는 돌연변이 모델
  • tau 단백질이 질병 진행에 미치는 영향을 연구할 수 있음  

  

3) ioEA1015 | Heterozygous mutation (ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/WT™)  

  • tau 단백질을 코딩하는 MAPT 유전자에 하나의 대립유전자가 P301S 돌연변이를 갖고 있는 이형접합 돌연변이 모델
  • FTD 환자에서 확인되는 돌연변이 모델
  • tau 단백질이 질병 진행에 미치는 영향을 연구할 수 있음   

 

4) ioEA1008 | Homozygous mutation (ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S™)  

  • tau 단백질을 코딩하는 MAPT 유전자에 대립유전자 모두에 P301S 돌연변이를 생긴 동형접합 돌연변이 모델
  • FTD 환자에서 확인되는 돌연변이 모델
  • tau 단백질이 질병 진행에 미치는 영향을 연구할 수 있음 

  

 

적용 

 

  • FTD research
  • Drug discovery and development
  • Disease modelling
  • High content imaging
  • Western blotting
  • Electrophysiological assays (MEA)
  • Co-culture studies

  

 

사양 

 

Starting material Human iPSC line
Donor Caucasian adult male (skin fibroblast)
Format Cryopreserved cells
Differentiation method opti-ox™ cellular reprogramming
Karyotype Normal (46, XY)
Genetic modification ioEA1009 - Heterozygous N279K missense mutation in the MAPT gene
ioEA1014 - Homozygous N279K missense mutation in the MAPT gene
ioEA1015 - Heterozygous P301S missense mutation in the MAPT gene
ioEA1008 - Homozygous P301S missense mutation in the MAPT gene
Vial size Small: 1 x 10^6 viable cells
Large: 5 x 10^6 viable cells
Recommended seeding density 30,000 cells/cm2
Seeding compatibility 6, 12, 24, 48, 96 & 384 well plates
Quality control Sterility, protein expression (ICC), gene expression (RT-qPCR), genotype validation (Sanger sequencing)

 

 

프로토콜

 

ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K 및 P301S cell은 냉동 보존 형식으로 제공되며 권장 배지에서 재생 시 빠르게 성숙되도록 프로그래밍되어 있습니다.  

Phase 0 단계의 세포를 수령 후, Phase 1, 2 과정을 거쳐 실험에 바로 이용합니다. 

1) Phase 0 : Induction (bit.bio에서 Induction 후 제공)

2) Phase 1 : 고객이 세포를 수령 후 plating 하여 안정화시키는 기간 (4일)

3) Phase 2 : 세포가 성숙하는 기간​ 

 


 

참고 데이터

 

1. Hyperphosphorylation of tau observed in the disease model cells compared to the wild type control

MAPT P301S/P301S, MAPT N279K/WT 및 MAPT N279K/N279K 돌연변이를 보유하는 io글루타메이트성 뉴런 질병 모델 세포는 21일차에 야생형 대조군 io글루타메이트성 뉴런(WT)과 비교할 때 과인산화를 나타냅니다. 막대 그래프는 총 Tau, pTau217/총 Tau, pTau202/5/total Tau 또는 pTau404/total Tau를 보여줍니다.  

 

 


 

 

2. ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S express neuron-specific markers comparably to the isogenic control

cell revival 후 11일째의 면역형광 염색은 ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S에서 범뉴런 단백질 MAP2 및 TUBB3(상부 패널) 및 글루타메이트 뉴런 특이적 수송체 VGLUT2(하부 패널)의 유사한 균질한 발현을 동질성 대조군과 비교하여 입증합니다.

 

 

3. ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/N279K express neuron-specific markers comparably to the wild type control

cell revival 후 11일째의 면역형광 염색은 유전적으로 일치하는 대조군과 비교하여 ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/N279K에서 범뉴런 단백질 MAP2 및 TUBB3(상부 패널) 및 글루타메이트 뉴런 특이적 수송체 VGLUT2(하부 패널)의 유사한 균질한 발현을 보여줍니다. 

 


 

 

 

주문정보

주문정보 - Cat No, PRODUCT, SIZE, 수량 등 항목으로 구성되어있습니다.
  Product Cat.No. Size Maker Qty Data Sheet MSDS
ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/N279K io1014S Small (1M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/WT io1009L Large (5M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/WT io1009S Small (1M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S io1008S Small (1M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S io1008L Large (5M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/WT io1015S Small (1M) BIT.BIO
ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/WT io1015L Large (5M) BIT.BIO
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BIT.BIO
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io1014S
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ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/N279K
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Small (1M)
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BIT.BIO
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io1009L
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ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/WT
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BIT.BIO
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io1009S
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ioGlutamatergic Neurons MAPT N279K/WT
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BIT.BIO
Cat.No.
io1008S
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ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S
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BIT.BIO
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io1008L
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ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/P301S
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Large (5M)
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BIT.BIO
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io1015S
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ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/WT
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Small (1M)
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ioGlutamatergic Neurons MAPT P301S/WT
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0.5 ml Elite Pre-stained Protein Ladder (2 x 0.25 ml) PAL-EPL-500 0.5ml 500
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