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제품 상세

Antibody

6.5 - 270 kDa 범위를 커버하는 3가지 컬러 밴드를 포함하며,
최대 100%까지의 transfer 효과를 개런티하는 Prestained protein ladder를 소개합니다.

Parkinson's Disease (파킨슨병)

 

  • 파킨슨 병은 대표적인 중추신경계 퇴행성 질환 중 하나로, 장기적으로 지속되며 주로 운동 신경에 영향을 미칩니다. 파킨슨 병은 일반적으로 가족력이 없는 환자에게 산발적으로 나타나며, 환자의 약 15%가 가족력이 있습니다. 가족력이 있는 경우는 LRRK2, PARK7, PINK1, PRKN 또는 SNCA 유전자의 돌연변이나 아직 확인되지 않은 유전자의 변이로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 유전자 중 유전되지 않은 산발적인 경우에도 원인이 될 수 있습니다.
  • Parkinson Disease 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type (Age, Gender) Gene Type
Parkinson’s Disease CENSOi047-A Fibroblasts (59 Yr Male) LRRK2
Parkinson’s Disease CENSOi046-A Fibroblasts (68 Yr Male) LRRK2
Parkinson’s Disease  CENSOi045-A Fibroblasts (48 Yr Female) SNCA
Parkinson’s Disease  CENSOi031-A Fibroblasts (54 Yr Male) SNCA
Parkinson’s Disease  CENSOi030-A Fibroblasts (54 Yr Female) SNCA
Parkinson’s Disease  CENSOi028-A Fibroblasts (52 Yr Female) PINK1
Parkinson’s Disease  CENSOi026-C Fibroblasts (58 Yr Male) PINK1 & PARK2
Parkinson’s Disease  CENSOi026-B Fibroblasts (58 Yr Male) PINK1 & PARK2
Parkinson’s Disease  CENSOi026-A Fibroblasts (58 Yr Male) PINK1 & PARK2
Parkinson’s Disease  CENSOi024-A Fibroblasts (75 Yr Male) PINK1 & PARK2
Parkinson’s Disease  CENSOi023-A Fibroblasts (48 Yr Female) PINK1 & PARKIN

  

 

Huntington's Disease (헌팅턴병)

 

  • 헌팅턴 유전자(HTT)의 CAG 반복 확장은 헌팅턴 단백질의 돌연변이 버전을 생성하며, 이 단백질의 존재는 뇌 세포에 독성을 갖게 되어 세포 사멸을 초래하고 헌팅턴병의 진행성 병리학의 기초가 됩니다.
  • Huntington's Disease 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Huntington’s Disease (CAG50)  ax0211 Fibroblasts (48 Yr Female) None
Huntington's Disease CENSOi011-D Fibroblasts (40-50 Yr Female) HTT
Huntington's Disease CENSOi017-A Fibroblasts (51 Yr Female) HTT
Huntington's Disease  CENSOi019-B Fibroblasts (7 Yr Female) HTT
Huntington's Disease  CENSOi052-A Fibroblasts (16 Yr Male) HTT
Huntington's Disease  CENSOi053-A Fibroblasts (64 Yr Male) HTT asymptomatic carrier

   

 

Frontotemporal Dementia (측두전두엽 치매) 

 

  • 전두측두엽치매 (FTD)는 여러가지 다른 기저 병리를 가질 수 있는 임상질환 스펙트럼을 나타냅니다. 전두측두엽치매는 산발적이거나 MAPT (microtubule-associated protein tau, 미세소관 관련 단백질 타우) 및 progranulin 유전자의 돌연변이 및 C90RF72 반복 확장과 관련이 있을 수 있습니다. 이러한 유전적 돌연변이는 TDP43 단백질의 축적 또는 MAPT(tau) 단백질의 엉킴을 유발할 수 있습니다.
  • 아직 전두측두엽치매에 대해 승인된 치료법이나 신뢰할 수 있는 바이오마커가 없습니다. 연구를 가속화하고 이러한 장애를 치료하기 위한 신약개발에 사용할 수 있는 전두측두엽치매 및 알츠하이머병에 대한 in vitro human cell 모델을 제공합니다. 
  • Frontotemporal Dementia 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다.  

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi062-A Fibroblasts (46 Yr Female) MAPT at risk
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi032-A Fibroblasts (65 Yr Male) Progranulin
Frontotemporal Dementia (FTD) CENSOi025-A Fibroblasts (31 Yr Female) Progranulin
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi069-B PBMCs (54 Yr Female) MAPT
Frontotemporal Dementia (FTD) CENSOi018-A Fibroblasts (62 Yr Female) TDP43
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi043-A Fibroblasts (42 Yr Male) VCP
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi042-A Fibroblasts (43 Yr Female) VCP
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi076-A PBMCs (35 Yr Male) MAPT
Frontotemporal Dementia (FTD)  CENSOi072-A PBMCs (42 Yr Female) MAPT

 

  

Mucolipidosis IV (점액지질증)

 

  • Mucolipidosis IV는 지적 장애를 특징으로 하고, MCOLN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 희귀 유전 질환입니다. 
  • Mucolipidosis IV 환자유래 PBMC/Fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Mucolipidosis IV (ML4)  CENSOi063-A Fibroblasts (36 Yr Female) MCOLN1
Mucolipidosis IV (ML4)  CENSOi064-A PBMCs (10 Yr Female) MCOLN1
Mucolipidosis IV (ML4)  CENSOi065-B PBMCs (45 Yr Male) MCOLN1
Mucolipidosis IV (ML4)  CENSOi066-A PBMCs (10 Yr Male) MCOLN1

 

   

Nasu-Hakola Disease (나수하콜라병)  

 

  • Nasu-Hakola Disease (나수하콜라병)은 TREM2 및 TYROBP 유전자의 돌연변이와 관련하여 경화성 백질뇌병증을 동반한 다낭성 지방막 골이형성증 (PLOSL) 이라고도 하며, 드문 유전성 백질이영양증 (leukodystrophy) 입니다.
  • Nasu-Hakola Disease 환자유래 PBMC를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Nasu-Hakola Disease  CENSOi073-A PBMCs (41 Yr Female) TREM2
Nasu-Hakola Disease  CENSOi075-B PBMCs (69 Yr Female) TREM2
Nasu-Hakola Disease  CENSOi078-A PBMCs (68 Yr Male) TREM2

  

Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (파킨슨/마차도-조셉병)  

 

  • 파킨슨병/마차도-조셉병은 ATXN3 유전자의 돌연변이로 인해 비정상적인 형태의 ataxin 단백질을 생성하여 후뇌 세포의 퇴화를 초래합니다. 
  • Parkinsonism/Machado-Joseph Disease 환자유래 PBMC/Fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (SCA3)  CENSOi021-A Fibroblasts (50 Yr Male) ATXN3
Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (SCA3)  CENSOi022-A Fibroblasts (53 Yr Female) ATXN3
Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (SCA3)  CENSOi033-A Fibroblasts (41Yr Male) ATXN3
Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (SCA3)  CENSOi034-A Fibroblasts (50 Yr Male) ATXN3
Parkinsonism/Machado-Joseph Disease (SCA3)  CENSOi071-A PBMCs (22 Yr Female) ATXN3

 

  

Amyotrophic Lateral Sclerosis (근위축성측삭경화증) 

 

  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, 근위축성 측삭 경화증)은 Motor neurone disease (MND, 운동신경질환) 또는 Lou Gehrig’s disease (루게릭병)으로 알려진 운동신경질환입니다.
  • Amyotrophic lateral sclerosis 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) (unaffected)  CENSOi027-D Fibroblasts (44 Yr Female) C9ORF72
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)  CENSOi035-B Fibroblasts (61 Yr Female) SOD1
Frontotemporal Dementia, ALS CENSOi018-A Fibroblasts (62 Yr Female) TDP43

  

 

Charcot-Marie-Tooth Disease (샤르코-마리-투스병)  

 

  • Charcot-Marie-Tooth Disease (샤르코-마리-투스병, CMT)는 말초신경계의 유전성 운동 및 감각 신경병증으로, 신체의 여러부분에 걸쳐 근육 조직과 촉각이 점진적으로 소실되는 특징이 있습니다. 이 질병은 2500명 중 약 1명꼴로 발생하는 가장 일반적으로 유전되는 신경계 장애입니다.
  • Charcot-Marie-Tooth Disease 환자유래 PBMC를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다.  

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Charcot-Marie-Tooth Disease, Type 4J (CMT4J)  CENSOi068-A PBMCs (27 Yr Male) FIG4

 

  

Dentaturobral-Pallidoluysian Atrophy  

 

  • Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy(DRPLA)는 atrophin-1 단백질에서 폴리글루타민 관을 암호화하는 CAG 반복의 확장으로 인해 발생하는 상염색체 우성 척수소뇌 변성에 의한 질환입니다. 
  • Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy(DRPLA) Disease 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy (DRPLA)  CENSOi054-B Fibroblasts (16 Yr Male) ATN1
Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy (DRPLA)  CENSOi054-Ba Fibroblasts (16 Yr Male) ATN1
Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy (DRPLA)  CENSOi055-A Fibroblasts (51 Yr Male) ATN1
Dentatorubral-Pallidoluysian Atrophy (DRPLA)  CENSOi058-A Fibroblasts (45 Yr Female) ATN1

 

   

Friedreich’s Ataxia (프리드리히 운동실조증) 

 

  • 프리드리히 운동실조증(FRDA 또는 FA)은 9번 염색체의 FXN 유전자에 돌연변이가 발생하여 frataxin (프라탁신)이라는 단백질을 만드는 상염색체 열성 유전 질환입니다.
  • Friedreich의 운동실조증 환자와 가족 및 영향을 받지 않은 대조군에서 파생된 AxoLine 세포주는 진행성 신경계 손상 및 운동 문제를 일으키는 이 희귀 유전 질환을 조사하기 위한 효과적인 모델입니다. 
  • Friedreich’s Ataxia 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Friedreich’s Ataxia CENSOi037-A Fibroblasts (21 Yr Male) FXN
Friedreich’s Ataxia  CENSOi044-A Fibroblasts (17 Yr Female) FXN
Friedreich’s Ataxia   CENSOi048-A Fibroblasts (23 Yr Male) FXN
Friedreich’s Ataxia  CENSOi050-A Fibroblasts (34 Yr Male) FXN
Friedreich’s Ataxia (control)  CENSOi039-A Fibroblasts (44 Yr Male) FXN
Friedreich’s Ataxia (familial control)  CENSOi038-A Fibroblasts (Unknown Yr Female) FXN


Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (척수 및 구근 위축증)

  • 척수 및 구근 위축증은 뇌간 및 척수의 운동 뉴런의 퇴화 및 근육 소모로 인한 쇠약성 신경퇴행성 장애로, 안드로겐 수용체(AR) 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.
  • Spinal and Bulbar Muscular Atrophy 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA)  CENSOi040-A Fibroblasts (66 Yr Male) AR


Spinocerebellar Ataxia (척수소뇌 실조증)

  • 척수소뇌실조증은 진행성 소뇌 운동실조를 일으키는 드문 유전성 상염색체 우성 장애로, Ataxin 유전자 패밀리의 돌연변이와 칼슘 이온 채널 소단위 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다.
  • Spinocerebellar Ataxia 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 cell을 제공합니다. 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Spinocerebellar Ataxia Type 2 (SCA2)  CENSOi020-A Fibroblasts (41 Yr Male) ATXN2
Spinocerebellar Ataxia Type 2 (SCA2)  CENSOi051-B Fibroblasts (58 Yr Male) ATXN2
Spinocerebellar Ataxia Type 2 (SCA2)  CENSOi057-B Fibroblasts (Unknown Age Female) ATXN2
Spinocerebellar Ataxia Type 6 (SCA6)  CENSOi056-A Fibroblasts (63 Yr Female) CACNA1A
Spinocerebellar Ataxia Type 7 (SCA7) CENSOi036-A Fibroblasts (61 Yr Female) ATXN7

 

  

Epilepsy (뇌전증)


  • Epilepsy(뇌전증/간질)은 뇌 신경세포가 일시적으로 이상을 일으켜 과도한 흥분 상태를 유발함으로써 나타나는 뇌질환입니다.
  • Epilepsy 환자유래 fibroblast를 이용하여 리프로그래밍된 Human iPSC-derived NSC를 제공합니다.  

 

Product Cat. No. Primary Cell Type Gene Type
Human iPSC-Derived Neural Stem Cells – Epilepsy Patient ax0411 Fibroblast None

 

  

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