제품 상세 헌팅턴병 연구 | Huntington's Disease Small Molecules Huntington’s Disease는 사람의 4번 염색체 헌팅틴 유전자의 돌연변이로 Mutant Huntingtin Protein (HTT) 생성이 원인으로 알려지고 있습니다. 헌팅턴병 연구를 위한 inhibitor, agonist, antagonist를 소개합니다. 프린트 제품 문의 Huntington's Disease 란? Huntington's disease (헌팅턴병)은 인지 기능 저하와 운동 기능 장애를 특징으로 하는 퇴행성 신경질환으로 돌연변이 헌팅틴 단백질 (mHTT)를 생성하는 유전질환 입니다. 이 단백질은 세포질과 핵에서 응집하여 세포 기능에 영향을 미칩니다.헌팅턴병은 CAG 염기서열의 반복으로 인해 발생하며 이는 polyQ로도 알려진 일련의 글루타민 잔기를 생성합니다. CAG 코돈의 반복회수가 35회를 초과하면 mHtt에 의해 암호화된 단백질이 정상 단백질 생성물과 다릅니다. 반복 횟수는 세포분열에 따라 증가할 수 있으며 반복의 길이는 질병 발병 연령과 상관 관계가 있습니다. Glutamate 또는 Dopamine의 방출은 헌팅턴병 병리와 관련이 있습니다. 예를들어 L-DOPA의 투여 또는 도파민 수송체의 knockout은 도파민 level을 증가시키고 medium spiny neurons (MSNs)의 손실을 증가시킵니다. Glutamate 활성을 감소시키면 MSN 활성을 회복시키는데 도움이 됩니다.그림 1. CAG 염기서열의 반복 CAG 염기서열의 반복이 35회 이하이면 정상적인 단백질 접힘이 일어나지만, CAG 염기서열의 반복이 35회를 초과하면 mHTT 올리고머(mutant huntingtin oligomer)가 형성되고 응집하게 됩니다. 이 반복 횟수에 따라 Huntington 질환의 발생 연령이 달라집니다.그림 2. 뉴런 및 시냅스에서의 변화 mHTT는 시냅스 전 뉴런에서는 BDNF를 억제하고, 시냅스 후 뉴런에서는 NMDA 수용체, 핵 내의 HAT 등에 영향을 미칩니다. 이렇게 분자 수준에서 발생한 변화는 치료 및 진단의 타겟이 됩니다.주요 제품 Target Cat. No. Product Adenosine A2A Receptors 1063 CGS 21680 5147 Istradefylline 2270 SCH 58261 1036 ZM 241385 Autophagy 1544 (±)-Bay K 8644 1334 Bafilomycin A1 1126 Dexamethasone 1130 LY 294002 1292 Rapamycin 1097 Taxol 1138 Thapsigargin 4247 Torin 1 3516 Tunicamycin Caged compounds 1490 MNI-caged-L-glutamate 2224 MNI-caged-NMDA 3574 RuBi-Glutamate Caspases 2251 Cisplatin 2166 Z-DEVD-FMK 2163 Z-VAD-FMK Calpains 2950 Acetyl-Calpastatin (184-210) (human) 0448 Calpeptin 1269 PD 150606 Cathepsin 4863 CA 074 5208 E 64 4545 E 64d Deubiquitinating Enzymes 4285 HBX 41108 5197 Spautin 1 Dopamine Receptors 3548 Dopamine 4349 Olanzapine 2865 Risperidone 0925 SCH 23390 0922 SKF 38393 2175 Tetrabenazine Glutamate Transporters 0111 Dihydrokainic acid 1223 DL-TBOA 5082 LDN 212320 2532 TFB-TBOA Glutamate (Metabotropic) Receptors 0342 (RS)-3,5-DHPG 0805 (S)-3,5-DHPG 0337 (S)-MCPG 3235 CDPPB 3695 CHPG Sodium salt 0188 L-Quisqualic acid 2453 LY 379268 1212 MPEP 2921 MTEP 4323 VU 0360172 Heat Shock Proteins 1515 17-AAG 1368 Geldanamycin 3803 VER 155008 Histone Acetyltransferases 3084 Anacardic acid 4200 C 646 Histone Deacetylases 4652 SAHA 1406 Trichostatin A IP3 Receptor 1280 (-)-Xestospongin C 1224 2-APB iPSCs 4423 CHIR 99021 2815 Valproic acid, sodium salt Kainate Receptors 0190 CNQX 0189 DNQX 7065 Kainic acid (synthetic) 3620 Topiramate Matrix Metalloproteases 3268 Minocycline Mitochondrial Permeability Transition Pore 1101 Cyclosporin A 2906 TRO 19622 Neural Stem Cell Differentiation 2634 DAPT 4126 DMH-1 3093 Dorsomorphin 0927 Fluoxetine 1099 Forskolin 2845 IBMX 4888 KHS 101 5186 Neuropathiazol 4551 Purmorphamine 0695 Retinoic acid 4366 SAG 1614 SB 431542 3300 SU 5402 Neuroprotective compounds 5619 N-Acetylcysteine amide 0768 Riluzole NMDA Receptors 0924 (+)-MK 801 0247 (R)-CPP 0173 (RS)-CPP 0106 D-AP5 0105 DL-AP5 0285 Ibotenic acid 0773 Memantine 0114 NMDA 0225 Quinolinic acid Proteasome 2267 Lactacystin 1748 MG 132 SIRT 2780 EX 527 4106 Nicotinamide 1418 Resveratrol Trk Receptors 3826 7,8-Dihydroxyflavone 4781 ANA 12 2837 BDNF (human) 4607 LM 22A4 Ubiquitin-activating Enzyme E1 2978 PYR 41 Ubiquitin/Ubl E2 Conjugating Enzyme 1744 Bay 11-7821 4858 NSC 697923 Ubiquitin E3 Ligases 3984 Nutlin-3 5076 SZL P1-41 주문정보 견적문의 제품담기 주문정보 - Cat No, PRODUCT, SIZE, 수량 등 항목으로 구성되어있습니다. Product Cat.No. Size Maker Qty Data Sheet MSDS (-)-Xestospongin C (10 ug) 1280 10 ug TOCRIS - + 보기 보기 (R)-CPP (10 mg) 0247 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 (R)-CPP (50 mg) 0247 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 (RS)-CPP (10 mg) 0173 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 (RS)-CPP (50 mg) 0173 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 (S)-MCPG (10 mg) 0337 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 (S)-MCPG (50 mg) 0337 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 2-APB (10 mg) 1224 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 2-APB (50 mg) 1224 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 CA 074 (1 mg) 4863 1 mg TOCRIS - + 보기 보기 CHDI 113 8063 5 mg TOCRIS - + 보기 보기 CHPG Sodium salt (10 mg) 3695 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 CHPG Sodium salt (50 mg) 3695 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 CNQX (10 mg) 0190 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 CNQX (50 mg) 0190 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 DL-AP5 (10 mg) 0105 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 DL-AP5 (50 mg) 0105 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 DMH-1 (10 mg) 4126 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 DMH-1 (50 mg) 4126 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 DNQX (10 mg) 0189 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 DNQX (50 mg) 0189 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 KHS 101 hydrochloride (10 mg) 4888 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 KHS 101 hydrochloride (50 mg) 4888 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 L-Quisqualic acid (1 mg) 0188 1 mg TOCRIS - + 보기 보기 L-Quisqualic acid (10 mg) 0188 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 L-Quisqualic acid (50 mg) 0188 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 N-Acetylcysteine amide (10 mg) 5619 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 N-Acetylcysteine amide (50 mg) 5619 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 Neuropathiazol (10 mg) 5186 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 Neuropathiazol (50 mg) 5186 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 NMDA (50 mg) 0114 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 NMDA (500 mg) 0114 500 mg TOCRIS - + 보기 보기 Purmorphamine (10 mg) 4551 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 Purmorphamine (50 mg) 4551 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 Risperidone (10 mg) 2865 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 Risperidone (50 mg) 2865 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 SAG (1 mg) 4366 1 mg TOCRIS - + 보기 보기 SZL P1-41 (10 mg) 5076 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 SZL P1-41 (50 mg) 5076 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 TRO 19622 (10 mg) 2906 10 mg TOCRIS - + 보기 보기 TRO 19622 (50 mg) 2906 50 mg TOCRIS - + 보기 보기 전체보기 1 Maker TOCRIS Cat.No. 1280 Product (-)-Xestospongin C (10 ug) Size 10 ug Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 2 Maker TOCRIS Cat.No. 0247 Product (R)-CPP (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 3 Maker TOCRIS Cat.No. 0247 Product (R)-CPP (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 4 Maker TOCRIS Cat.No. 0173 Product (RS)-CPP (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 5 Maker TOCRIS Cat.No. 0173 Product (RS)-CPP (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 6 Maker TOCRIS Cat.No. 0337 Product (S)-MCPG (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 7 Maker TOCRIS Cat.No. 0337 Product (S)-MCPG (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 8 Maker TOCRIS Cat.No. 1224 Product 2-APB (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 9 Maker TOCRIS Cat.No. 1224 Product 2-APB (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 10 Maker TOCRIS Cat.No. 4863 Product CA 074 (1 mg) Size 1 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 11 Maker TOCRIS Cat.No. 8063 Product CHDI 113 Size 5 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 12 Maker TOCRIS Cat.No. 3695 Product CHPG Sodium salt (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 13 Maker TOCRIS Cat.No. 3695 Product CHPG Sodium salt (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 14 Maker TOCRIS Cat.No. 0190 Product CNQX (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 15 Maker TOCRIS Cat.No. 0190 Product CNQX (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 16 Maker TOCRIS Cat.No. 0105 Product DL-AP5 (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 17 Maker TOCRIS Cat.No. 0105 Product DL-AP5 (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 18 Maker TOCRIS Cat.No. 4126 Product DMH-1 (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 19 Maker TOCRIS Cat.No. 4126 Product DMH-1 (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 20 Maker TOCRIS Cat.No. 0189 Product DNQX (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 21 Maker TOCRIS Cat.No. 0189 Product DNQX (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 22 Maker TOCRIS Cat.No. 4888 Product KHS 101 hydrochloride (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 23 Maker TOCRIS Cat.No. 4888 Product KHS 101 hydrochloride (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 24 Maker TOCRIS Cat.No. 0188 Product L-Quisqualic acid (1 mg) Size 1 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 25 Maker TOCRIS Cat.No. 0188 Product L-Quisqualic acid (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 26 Maker TOCRIS Cat.No. 0188 Product L-Quisqualic acid (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 27 Maker TOCRIS Cat.No. 5619 Product N-Acetylcysteine amide (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 28 Maker TOCRIS Cat.No. 5619 Product N-Acetylcysteine amide (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 29 Maker TOCRIS Cat.No. 5186 Product Neuropathiazol (10 mg) Size 10 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 30 Maker TOCRIS Cat.No. 5186 Product Neuropathiazol (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 31 Maker TOCRIS Cat.No. 0114 Product NMDA (50 mg) Size 50 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 32 Maker TOCRIS Cat.No. 0114 Product NMDA (500 mg) Size 500 mg Qty - + Data Sheet 보기 MSDS 보기 33 Maker TOCRIS Cat.No. 4551 Product Purmorphamine (10 mg) Size 10 mg Qty - 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