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헌팅턴병 연구 | Huntington's Disease Small Molecules 이미지

헌팅턴병 연구 | Huntington's Disease Small Molecules

Huntington’s Disease는 사람의 4번 염색체 헌팅틴 유전자의 돌연변이로 Mutant Huntingtin Protein (HTT) 생성이 원인으로 알려지고 있습니다. 헌팅턴병 연구를 위한 inhibitor, agonist, antagonist를 소개합니다.

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Huntington's Disease 란?  

  

  • Huntington's disease (헌팅턴병)은 인지 기능 저하와 운동 기능 장애를 특징으로 하는 퇴행성 신경질환으로 돌연변이 헌팅틴 단백질 (mHTT)를 생성하는 유전질환 입니다. 이 단백질은 세포질과 핵에서 응집하여 세포 기능에 영향을 미칩니다.
  • 헌팅턴병은 CAG 염기서열의 반복으로 인해 발생하며 이는 polyQ로도 알려진 일련의 글루타민 잔기를 생성합니다. CAG 코돈의 반복회수가 35회를 초과하면 mHtt에 의해 암호화된 단백질이 정상 단백질 생성물과 다릅니다. 반복 횟수는 세포분열에 따라 증가할 수 있으며 반복의 길이는 질병 발병 연령과 상관 관계가 있습니다. 
  • Glutamate 또는 Dopamine의 방출은 헌팅턴병 병리와 관련이 있습니다. 예를들어 L-DOPA의 투여 또는 도파민 수송체의 knockout은 도파민 level을 증가시키고 medium spiny neurons (MSNs)의 손실을 증가시킵니다. Glutamate 활성을 감소시키면 MSN 활성을 회복시키는데 도움이 됩니다.



그림 1. CAG 염기서열의 반복 ​CAG 염기서열의 반복이 35회 이하이면 정상적인 단백질 접힘이 일어나지만, CAG 염기서열의 반복이 35회를 초과하면 mHTT 올리고머(mutant huntingtin oligomer)가 형성되고 응집하게 됩니다. 이 반복 횟수에 따라 Huntington 질환의 발생 연령이 달라집니다.




그림 2. 뉴런 및 시냅스에서의 변화​ mHTT는 시냅스 전 뉴런에서는 BDNF를 억제하고, 시냅스 후 뉴런에서는 NMDA 수용체, 핵 내의 HAT 등에 영향을 미칩니다. 이렇게 분자 수준에서 발생한 변화는 치료 및 진단의 타겟이 됩니다.


주요 제품
​
Target Cat. No. Product
Adenosine A2A Receptors 1063 CGS 21680
5147 Istradefylline
2270 SCH 58261
1036 ZM 241385
Autophagy 1544 (±)-Bay K 8644
1334 Bafilomycin A1
1126 Dexamethasone
1130 LY 294002
1292 Rapamycin
1097 Taxol
1138 Thapsigargin
4247 Torin 1
3516 Tunicamycin
Caged compounds 1490 MNI-caged-L-glutamate
2224 MNI-caged-NMDA
3574 RuBi-Glutamate
Caspases 2251 Cisplatin
2166 Z-DEVD-FMK
2163 Z-VAD-FMK
Calpains 2950 Acetyl-Calpastatin (184-210) (human)
0448 Calpeptin
1269 PD 150606
Cathepsin 4863 CA 074
5208 E 64
4545 E 64d
Deubiquitinating Enzymes 4285 HBX 41108
5197 Spautin 1
Dopamine Receptors 3548 Dopamine
4349 Olanzapine
2865 Risperidone
0925 SCH 23390 
0922 SKF 38393 
2175 Tetrabenazine
Glutamate Transporters 0111 Dihydrokainic acid
1223 DL-TBOA
5082 LDN 212320
2532 TFB-TBOA
Glutamate (Metabotropic) Receptors 0342 (RS)-3,5-DHPG
0805 (S)-3,5-DHPG
0337 (S)-MCPG
3235 CDPPB
3695 CHPG Sodium salt
0188 L-Quisqualic acid
2453 LY 379268
1212 MPEP 
2921 MTEP 
4323 VU 0360172 
Heat Shock Proteins 1515 17-AAG
1368 Geldanamycin
3803 VER 155008
Histone Acetyltransferases 3084 Anacardic acid
4200 C 646
Histone Deacetylases 4652 SAHA
1406 Trichostatin A
IP3 Receptor 1280 (-)-Xestospongin C
1224 2-APB
iPSCs 4423 CHIR 99021
2815 Valproic acid, sodium salt
Kainate Receptors 0190 CNQX
0189 DNQX
7065 Kainic acid (synthetic)
3620 Topiramate
Matrix Metalloproteases 3268 Minocycline
Mitochondrial Permeability Transition Pore 1101 Cyclosporin A
2906 TRO 19622
Neural Stem Cell Differentiation 2634 DAPT
4126 DMH-1
3093 Dorsomorphin 
0927 Fluoxetine 
1099 Forskolin
2845 IBMX
4888 KHS 101 
5186 Neuropathiazol
4551 Purmorphamine
0695 Retinoic acid
4366 SAG
1614 SB 431542
3300 SU 5402
Neuroprotective compounds 5619 N-Acetylcysteine amide
0768 Riluzole
NMDA Receptors 0924 (+)-MK 801
0247 (R)-CPP
0173 (RS)-CPP
0106 D-AP5
0105 DL-AP5
0285 Ibotenic acid
0773 Memantine
0114 NMDA
0225 Quinolinic acid
Proteasome 2267 Lactacystin
1748 MG 132
SIRT 2780 EX 527
4106 Nicotinamide
1418 Resveratrol
Trk Receptors 3826 7,8-Dihydroxyflavone
4781 ANA 12
2837 BDNF (human)
4607 LM 22A4
Ubiquitin-activating Enzyme E1 2978 PYR 41
Ubiquitin/Ubl E2 Conjugating Enzyme 1744 Bay 11-7821
4858 NSC 697923
Ubiquitin E3 Ligases 3984 Nutlin-3
5076 SZL P1-41

주문정보

주문정보 - Cat No, PRODUCT, SIZE, 수량 등 항목으로 구성되어있습니다.
  Product Cat.No. Size Maker Qty Data Sheet MSDS
(-)-Xestospongin C (10 ug) 1280 10 ug TOCRIS
(R)-CPP (10 mg) 0247 10 mg TOCRIS
(R)-CPP (50 mg) 0247 50 mg TOCRIS
(RS)-CPP (10 mg) 0173 10 mg TOCRIS
(RS)-CPP (50 mg) 0173 50 mg TOCRIS
(S)-MCPG (10 mg) 0337 10 mg TOCRIS
(S)-MCPG (50 mg) 0337 50 mg TOCRIS
2-APB (10 mg) 1224 10 mg TOCRIS
2-APB (50 mg) 1224 50 mg TOCRIS
CA 074 (1 mg) 4863 1 mg TOCRIS
CHDI 113 8063 5 mg TOCRIS
CHPG Sodium salt (10 mg) 3695 10 mg TOCRIS
CHPG Sodium salt (50 mg) 3695 50 mg TOCRIS
CNQX (10 mg) 0190 10 mg TOCRIS
CNQX (50 mg) 0190 50 mg TOCRIS
DL-AP5 (10 mg) 0105 10 mg TOCRIS
DL-AP5 (50 mg) 0105 50 mg TOCRIS
DMH-1 (10 mg) 4126 10 mg TOCRIS
DMH-1 (50 mg) 4126 50 mg TOCRIS
DNQX (10 mg) 0189 10 mg TOCRIS
DNQX (50 mg) 0189 50 mg TOCRIS
KHS 101 hydrochloride (10 mg) 4888 10 mg TOCRIS
KHS 101 hydrochloride (50 mg) 4888 50 mg TOCRIS
L-Quisqualic acid (1 mg) 0188 1 mg TOCRIS
L-Quisqualic acid (10 mg) 0188 10 mg TOCRIS
L-Quisqualic acid (50 mg) 0188 50 mg TOCRIS
N-Acetylcysteine amide (10 mg) 5619 10 mg TOCRIS
N-Acetylcysteine amide (50 mg) 5619 50 mg TOCRIS
NMDA (50 mg) 0114 50 mg TOCRIS
NMDA (500 mg) 0114 500 mg TOCRIS
Purmorphamine (10 mg) 4551 10 mg TOCRIS
Purmorphamine (50 mg) 4551 50 mg TOCRIS
Risperidone (10 mg) 2865 10 mg TOCRIS
Risperidone (50 mg) 2865 50 mg TOCRIS
SAG (1 mg) 4366 1 mg TOCRIS
SZL P1-41 (10 mg) 5076 10 mg TOCRIS
SZL P1-41 (50 mg) 5076 50 mg TOCRIS
TRO 19622 (10 mg) 2906 10 mg TOCRIS
TRO 19622 (50 mg) 2906 50 mg TOCRIS
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Maker
TOCRIS
Cat.No.
1280
Product
(-)-Xestospongin C (10 ug)
Size
10 ug
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0247
Product
(R)-CPP (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0247
Product
(R)-CPP (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0173
Product
(RS)-CPP (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0173
Product
(RS)-CPP (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0337
Product
(S)-MCPG (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0337
Product
(S)-MCPG (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
1224
Product
2-APB (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
1224
Product
2-APB (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4863
Product
CA 074 (1 mg)
Size
1 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
8063
Product
CHDI 113
Size
5 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
3695
Product
CHPG Sodium salt (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
3695
Product
CHPG Sodium salt (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0190
Product
CNQX (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0190
Product
CNQX (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0105
Product
DL-AP5 (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0105
Product
DL-AP5 (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4126
Product
DMH-1 (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4126
Product
DMH-1 (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0189
Product
DNQX (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0189
Product
DNQX (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4888
Product
KHS 101 hydrochloride (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4888
Product
KHS 101 hydrochloride (50 mg)
Size
50 mg
Qty
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MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0188
Product
L-Quisqualic acid (1 mg)
Size
1 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0188
Product
L-Quisqualic acid (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0188
Product
L-Quisqualic acid (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
5619
Product
N-Acetylcysteine amide (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
5619
Product
N-Acetylcysteine amide (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0114
Product
NMDA (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
0114
Product
NMDA (500 mg)
Size
500 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4551
Product
Purmorphamine (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4551
Product
Purmorphamine (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
2865
Product
Risperidone (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
2865
Product
Risperidone (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
4366
Product
SAG (1 mg)
Size
1 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
5076
Product
SZL P1-41 (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
5076
Product
SZL P1-41 (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
MSDS
Maker
TOCRIS
Cat.No.
2906
Product
TRO 19622 (10 mg)
Size
10 mg
Qty
Data Sheet
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TOCRIS
Cat.No.
2906
Product
TRO 19622 (50 mg)
Size
50 mg
Qty
Data Sheet
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 0.5 ml Elite Pre-stained Protein Ladder (2 x 0.25 ml) PAL-EPL-500 0.5ml 500
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