제품 상세 Antibody 6.5 - 270 kDa 범위를 커버하는 3가지 컬러 밴드를 포함하며, 최대 100%까지의 transfer 효과를 개런티하는 Prestained protein ladder를 소개합니다. 프린트 제품 문의 Huntington's disease 란? Huntington's disease (헌팅턴병)은 인지 기능 저하와 운동 기능 장애를 특징으로 하는 퇴행성 신경질환으로 돌연변이 헌팅틴 단백질 (mHTT)를 생성하는 유전질환 입니다. 이 단백질은 세포질과 핵에서 응집하여 세포 기능에 영향을 미칩니다.헌팅턴병은 CAG 염기서열의 반복으로 인해 발생하며 이는 polyQ로도 알려진 일련의 글루타민 잔기를 생성합니다. CAG 코돈의 반복회수가 35회를 초과하면 mHtt에 의해 암호화된 단백질이 정상 단백질 생성물과 다릅니다. 반복 횟수는 세포분열에 따라 증가할 수 있으며 반복의 길이는 질병 발병 연령과 상관 관계가 있습니다. Glutamate 또는 Dopamine의 방출은 헌팅턴병 병리와 관련이 있습니다. 예를들어 L-DOPA의 투여 또는 도파민 수송체의 knockout은 도파민 level을 증가시키고 medium spiny neurons (MSNs)의 손실을 증가시킵니다. Glutamate 활성을 감소시키면 MSN 활성을 회복시키는데 도움이 됩니다.그림 1. CAG 염기서열의 반복 CAG 염기서열의 반복이 35회 이하이면 정상적인 단백질 접힘이 일어나지만, CAG 염기서열의 반복이 35회를 초과하면 mHTT 올리고머(mutant huntingtin oligomer)가 형성되고 응집하게 됩니다. 이 반복 횟수에 따라 Huntington 질환의 발생 연령이 달라집니다.그림 2. 뉴런 및 시냅스에서의 변화 mHTT는 시냅스 전 뉴런에서는 BDNF를 억제하고, 시냅스 후 뉴런에서는 NMDA 수용체, 핵 내의 HAT 등에 영향을 미칩니다. 이렇게 분자 수준에서 발생한 변화는 치료 및 진단의 타겟이 됩니다.HTT의 기능정상적인 Huntingtin(HTT)는 세포 내에서 여러 기능을 합니다. HTT는 다양한 세포 소기관과 상호 작용을 하며, 다음의 기능에 관여합니다.크로마틴 리모델링과 유전자 전사BDNF 전사와 trafficking 등 neuroprotection세포 생존 (HTT는 anti-apoptotic합니다)칼슘 항상성미토콘드리아 기능과 trafficking세포 내 trafficking과 시냅스 vesicle의 재활용헌팅턴 병으로 인한 HTT의 감소와 mHTT와의 공존은 위 기능들에 손상이 오며 세포 사멸로 이어지게 됩니다.Huntington's Disease Brain Pathology선조체(striatum)에서 뉴런 감소측뇌실(lateral ventricle)의 증가Atrophy of cerebral nerve tissue and basal gangliamHTT 단백질 증가로 인한 세포 내 응집 형성 및 봉입체(inclusion body)형성mHTT에서 polyglutamine 길이 증가로 인한 toxic mHTT 올리고머 생성 증가 및 세포 내 봉입체 존재Huntington Disease 포스터를 신청하세요주요 제품 Target Cat. No Product Name Adenosine A2A Receptors 1063 CGS 21680 5147 Istradefylline 2270 SCH 58261 1036 ZM 241385 Autophagy 1544 (±)-Bay K 8644 1334 Bafilomycin A1 1126 Dexamethasone 1130 LY 294002 1292 Rapamycin 1097 Taxol 1138 Thapsigargin 4247 Torin 1 3516 Tunicamycin Caged compounds 1490 MNI-caged-L-glutamate 3400 RuBi-GABA 3574 RuBi-Glutamate Caspases 2251 Cisplatin 2166 Z-DEVD-FMK 2163 Z-VAD-FMK Calpains 2950 Acetyl-Calpastatin (184-210) (human) 0448 Calpeptin 1269 PD 150606 Cathepsin 4863 CA 074 5208 E 64 4545 E 64d Dopamine Receptors 3548 Dopamine 4349 Olanzapine 2865 Risperidone 0925 SCH 23390 0922 SKF 38393 2175 Tetrabenazine Glutamate Transporters 0111 Dihydrokainic acid 1223 DL-TBOA 5082 LDN 212320 2532 TFB-TBOA Glutamate (Metabotropic) Receptors 0342 (RS)-3,5-DHPG 0805 (S)-3,5-DHPG 0337 (S)-MCPG 3235 CDPPB 3695 CHPG Sodium salt 0188 L-Quisqualic acid 2453 LY 379268 1212 MPEP 2921 MTEP 4323 VU 0360172 Heat Shock Proteins 1515 17-AAG 1368 Geldanamycin 3803 VER 155008 Histone Acetyltransferases 3084 Anacardic acid 4200 C 646 Histone Deacetylases 4652 SAHA 1406 Trichostatin A IP3 Receptor 1280 (-)-Xestospongin C 1224 2-APB iPSCs 4423 CHIR 99021 2815 Valproic acid, sodium salt Kainate Receptors 0190 CNQX 0189 DNQX 0222 Kainic acid 3620 Topiramate Mitochondrial Permeability Transition Pore 1101 Cyclosporin A 2906 TRO 19622 Neural Stem Cell Differentiation 2634 DAPT 4126 DMH-1 3093 Dorsomorphin 0927 Fluoxetine 1099 Forskolin 2845 IBMX 4551 Purmorphamine 4366 SAG 1614 SB 431542 3300 SU 5402 Neuroprotective compounds 5619 N-Acetylcysteine amide 0768 Riluzole NMDA Receptors 0247 (R)-CPP 0173 (RS)-CPP 0106 D-AP5 0105 DL-AP5 0285 Ibotenic acid 0773 Memantine Proteasome 2267 Lactacystin 1748 MG 132 SIRT 2780 EX 527 4106 Nicotinamide 1418 Resveratrol Trk Receptors 3826 7,8-Dihydroxyflavone 4781 ANA 12 2837 BDNF (human) 4607 LM 22A4 주문정보 견적문의 제품담기 주문정보 - Cat No, PRODUCT, SIZE, 수량 등 항목으로 구성되어있습니다. Product Cat.No. Size Maker Qty Data Sheet MSDS 전체보기 추천제품 관련제품 견적문의 제품담기 주문정보 - Cat No, PRODUCT, SIZE, 수량 등 항목으로 구성되어있습니다. Product Cat.No. Size Maker Qty Data Sheet MSDS 전체보기 자료 웨비나/Video