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제품 상세

Antibody

6.5 - 270 kDa 범위를 커버하는 3가지 컬러 밴드를 포함하며,
최대 100%까지의 transfer 효과를 개런티하는 Prestained protein ladder를 소개합니다.

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Huntington's disease 란?  

  

  • Huntington's disease (헌팅턴병)은 인지 기능 저하와 운동 기능 장애를 특징으로 하는 퇴행성 신경질환으로 돌연변이 헌팅틴 단백질 (mHTT)를 생성하는 유전질환 입니다. 이 단백질은 세포질과 핵에서 응집하여 세포 기능에 영향을 미칩니다.
  • 헌팅턴병은 CAG 염기서열의 반복으로 인해 발생하며 이는 polyQ로도 알려진 일련의 글루타민 잔기를 생성합니다. CAG 코돈의 반복회수가 35회를 초과하면 mHtt에 의해 암호화된 단백질이 정상 단백질 생성물과 다릅니다. 반복 횟수는 세포분열에 따라 증가할 수 있으며 반복의 길이는 질병 발병 연령과 상관 관계가 있습니다. 
  • Glutamate 또는 Dopamine의 방출은 헌팅턴병 병리와 관련이 있습니다. 예를들어 L-DOPA의 투여 또는 도파민 수송체의 knockout은 도파민 level을 증가시키고 medium spiny neurons (MSNs)의 손실을 증가시킵니다. Glutamate 활성을 감소시키면 MSN 활성을 회복시키는데 도움이 됩니다.



그림 1. CAG 염기서열의 반복 ​CAG 염기서열의 반복이 35회 이하이면 정상적인 단백질 접힘이 일어나지만, CAG 염기서열의 반복이 35회를 초과하면 mHTT 올리고머(mutant huntingtin oligomer)가 형성되고 응집하게 됩니다. 이 반복 횟수에 따라 Huntington 질환의 발생 연령이 달라집니다.




그림 2. 뉴런 및 시냅스에서의 변화​ mHTT는 시냅스 전 뉴런에서는 BDNF를 억제하고, 시냅스 후 뉴런에서는 NMDA 수용체, 핵 내의 HAT 등에 영향을 미칩니다. 이렇게 분자 수준에서 발생한 변화는 치료 및 진단의 타겟이 됩니다.



HTT의 기능

정상적인 Huntingtin(HTT)는 세포 내에서 여러 기능을 합니다. HTT는 다양한 세포 소기관과 상호 작용을 하며, 다음의 기능에 관여합니다.
  • 크로마틴 리모델링과 유전자 전사
  • BDNF 전사와 trafficking 등 neuroprotection
  • 세포 생존 (HTT는 anti-apoptotic합니다)
  • 칼슘 항상성
  • 미토콘드리아 기능과 trafficking
  • 세포 내 trafficking과 시냅스 vesicle의 재활용

헌팅턴 병으로 인한 HTT의 감소와 mHTT와의 공존은 위 기능들에 손상이 오며 세포 사멸로 이어지게 됩니다.




Huntington's Disease Brain Pathology




  • 선조체(striatum)에서 뉴런 감소
  • 측뇌실(lateral ventricle)의 증가
  • Atrophy of cerebral nerve tissue and basal ganglia
  • mHTT 단백질 증가로 인한 세포 내 응집 형성 및 봉입체(inclusion body)형성
  • mHTT에서 polyglutamine 길이 증가로 인한 toxic mHTT 올리고머 생성 증가 및 세포 내 봉입체 존재






주요 제품
​
Target Cat. No Product Name
 Adenosine A2A Receptors 1063 CGS 21680
5147 Istradefylline
2270 SCH 58261
1036 ZM 241385
 Autophagy 1544 (±)-Bay K 8644
1334 Bafilomycin A1
1126 Dexamethasone
1130 LY 294002
1292 Rapamycin
1097 Taxol
1138 Thapsigargin
4247 Torin 1
3516 Tunicamycin
 Caged compounds 1490 MNI-caged-L-glutamate
3400 RuBi-GABA
3574 RuBi-Glutamate
 Caspases 2251 Cisplatin
2166 Z-DEVD-FMK
2163 Z-VAD-FMK
 Calpains 2950 Acetyl-Calpastatin (184-210) (human)
0448 Calpeptin
1269 PD 150606
 Cathepsin 4863 CA 074
5208 E 64
4545 E 64d
 Dopamine Receptors 3548 Dopamine
4349 Olanzapine
2865 Risperidone
0925 SCH 23390 
0922 SKF 38393 
2175 Tetrabenazine
 Glutamate Transporters 0111 Dihydrokainic acid
1223 DL-TBOA
5082 LDN 212320
2532 TFB-TBOA
 Glutamate (Metabotropic) Receptors 0342 (RS)-3,5-DHPG
0805 (S)-3,5-DHPG
0337 (S)-MCPG
3235 CDPPB
3695 CHPG Sodium salt
0188 L-Quisqualic acid
2453 LY 379268
1212 MPEP 
2921 MTEP 
4323 VU 0360172 
 Heat Shock Proteins 1515 17-AAG
1368 Geldanamycin
3803 VER 155008
 Histone Acetyltransferases 3084 Anacardic acid
4200 C 646
 Histone Deacetylases 4652 SAHA
1406 Trichostatin A
 IP3 Receptor 1280 (-)-Xestospongin C
1224 2-APB
 iPSCs 4423 CHIR 99021
2815 Valproic acid, sodium salt
 Kainate Receptors 0190 CNQX
0189 DNQX
0222 Kainic acid
3620 Topiramate
 Mitochondrial Permeability Transition Pore 1101 Cyclosporin A
2906 TRO 19622
 Neural Stem Cell Differentiation 2634 DAPT
4126 DMH-1
3093 Dorsomorphin 
0927 Fluoxetine 
1099 Forskolin
2845 IBMX
4551 Purmorphamine
4366 SAG
1614 SB 431542
3300 SU 5402
 Neuroprotective compounds 5619 N-Acetylcysteine amide
0768 Riluzole
 NMDA Receptors 0247 (R)-CPP
0173 (RS)-CPP
0106 D-AP5
0105 DL-AP5
0285 Ibotenic acid
0773 Memantine
 Proteasome 2267 Lactacystin
1748 MG 132
 SIRT 2780 EX 527
4106 Nicotinamide
1418 Resveratrol
 Trk Receptors 3826 7,8-Dihydroxyflavone
4781 ANA 12
2837 BDNF (human)
4607 LM 22A4

 

주문정보

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 0.5 ml Elite Pre-stained Protein Ladder (2 x 0.25 ml) PAL-EPL-500 0.5ml 500
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